長(zhǎng)沙晚報(bào)掌上長(zhǎng)沙2月23日訊（通訊員 劉亞玲 周逢麗 全媒體記者 彭放）黃疸、發(fā)熱、重度貧血、血小板低、腎功能衰竭……近日，2歲10個(gè)月的濤濤（化名）突發(fā)重癥，被送往瀏陽(yáng)市人民醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心，被確診為蠶豆病，合并了急性溶血尿毒綜合征。該院成功為濤濤完成血漿置換，這是湖南省縣級(jí)醫(yī)院首例。今日，濤濤已完3次血漿置換，各項(xiàng)指標(biāo)逐步恢復(fù)，病情明顯好轉(zhuǎn)，不久就能康復(fù)出院。

　　2月16日，濤濤突然出現(xiàn)面色發(fā)黃，排醬油色尿，精神差，由家長(zhǎng)緊急送往瀏陽(yáng)市人民醫(yī)院兒科。經(jīng)抽血檢查，發(fā)現(xiàn)濤濤重度貧血，肝功能明顯受損，病情危重。接診醫(yī)生了解到，濤濤的哥哥患有蠶豆病史，濤濤發(fā)病前也吃了蠶豆，很可能也是蠶豆病，立即收治到兒童重癥監(jiān)護(hù)室（PICU）。

　　入院后，進(jìn)一步的檢查證實(shí)了醫(yī)生的猜想。醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)立即采取常規(guī)輸血、堿化尿液、應(yīng)用激素、抗感染等一系列緊急措施。然而，濤濤并沒(méi)有好轉(zhuǎn)，還出現(xiàn)了腎功能衰竭，血小板進(jìn)行性下降，凝血功能異常。聯(lián)想到濤濤吃蠶豆前已有發(fā)熱的情況，團(tuán)隊(duì)討論后考慮合并了急性溶血尿毒綜合征，這是十分罕見(jiàn)的兒童危重癥。

　　“輸血治療無(wú)濟(jì)于事，輸?shù)迷俣?，也?huì)在血管內(nèi)破壞，嚴(yán)重的甚至?xí)霈F(xiàn)彌漫性血管內(nèi)凝血、全身大出血、多臟器功能衰竭而死亡。救治孩子唯一有效的方法是血漿置換，通過(guò)血漿置換機(jī)將孩子血管里面的細(xì)菌毒素置換出來(lái)?！痹卺t(yī)務(wù)部部長(zhǎng)張運(yùn)芝的調(diào)度下，科室血漿置換機(jī)準(zhǔn)備就緒，麻醉科宋湘紅教授、血管介入科陳祖榮副教授第一時(shí)間趕來(lái)指導(dǎo)，在B超定位下，主治醫(yī)師連新平順利完成深部動(dòng)靜脈置管，開(kāi)通了“生命要道”?？朔刂乩щy，歷時(shí)5個(gè)小時(shí)，濤濤的第一次血漿置換終于完成。

　　瀏陽(yáng)市人民醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心主任王運(yùn)初提醒，患有蠶豆病的孩子平常是健康的，一旦吃了蠶豆或蠶豆制品（如粉絲、豆瓣醬等），可出現(xiàn)面色蒼黃、無(wú)力、發(fā)熱、尿呈醬油色或紅色等癥狀，即發(fā)生溶血現(xiàn)象，如不及時(shí)處理可引起肝、腎或心功能衰竭，甚至死亡。因蠶豆病的致病基因位于X染色體上，發(fā)病以男孩多見(jiàn)。

　　所有新生兒出生后應(yīng)及早采足底血做新生兒疾病篩查，如果父親或母親有G-6-PD（葡萄糖六磷酸脫氫酶，是存在于紅細(xì)胞內(nèi)參與糖代謝的一種酶）缺乏的情況，在嬰兒出生時(shí)做G-6-PD基因檢測(cè)，可及早采取預(yù)防措施，以防新生兒黃疸加重而影響小兒智力發(fā)育，并終身注意防范，可實(shí)現(xiàn)終身不誘發(fā)疾病。